Linfomas Anaplásicos

9 Apr

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Por:  Alfred Gómez

Los linfomas anaplásicos de linfocitos CD30 positivos,   pertenecen a los llamados linfomas no Hodking de células T. Su incidencia ha venido aumentando desde el año de 1990, muchos de ellos se han asociado a infecciones virales (virus de Epstein Bar, HIV, herpes, etc) o a tratamiento con radio o quimioterapia por otro tipo de problemas neoplásicos, varios años después del periodo de recuperación del paciente. Suelen afectar principalmente individuos de entre 10-20 años de edad, representando el 10-30 % de los linfomas/leucemias de este grupo de esdad,  y su supervivencia es de grado variable dependiendo del estadio clínico en el cual se encuentre.

La fisiopatología de esta enfermedad radica principalmente en la transformación neoplásica de las linforcitos T que expresan las receptores de grupo CD30, provocando poblaciones pleomorfas que llegan a invadir ganglios linfáticos, tejido linfoide asociado a mucosas, ojo,  dermis y epidermis , así como sistema nervioso central (sobre todo en personas con VIH). La mayoría de estos linfomas sobre expresan la proteína ALK (proteína kinanasa de los linfomas de células grandes), y en su caso se dicen que son ALK+. La presentación histopatológica de este tipo de entidades presenta células con núcleos excéntricos en forma de herraduras, y una región eosinofílica en zonas cercanas al núcleo.  Existen tres variantes conocidas: la común que predomina en más del 60% de los casos; la variedad linfohistiocitica y la de células pequeñas.  Por análisis genético, en muchas de los linfocitos T estudiados se han encontrado las translocaciones  cromosómicas (2;5)(p23;q35).

La gran mayoría de los pacientes al momento del diagnóstico presentan una enfermedad avanzada, con antecedentes de fiebre inexplicable varios meses atrás que inicia durante ciertos momentos del día, pérdida de peso y masas palpables indoloras. Uno de los tratamientos estándar que suele utilizarse se basa en el sistema APO (pregnisona, doxorrubicina y vincristina),  con una duración aproximada de 52 semanas, bajo estricta vigilancia médica.  A pesar de lo agresiva de la enfermedad en etapas tardías la supervivencia de los pacientes tras tratamiento con quimioterapia y radioterapia; los cuales en la gran mayoría de las veces tienen el beneficio de no tener más recaídas.

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