Hiperlipoproteinemia tipo 1

17 Apr

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Por:  Alfred Gómez

La hiperlipoproteinemia tipo I, también conocida como hipertrigliceridemia exógena, hiperquilimicronemia e incluso como lipemia familiar inducida por consumo excesivo de grasas;  es una deficiencia congénita (se nace con ella) de carácter raro en las enzimas lipoproteinlipasa o de las  proteínas de tipo apo CII que activan a las lipasas, dicha deficiencia o baja producción tiene como consecuencia una incapacidad para depurar de la sangre los quilomicrones y los triglicéridos de tipo VLDL.

El padecimiento se empieza a  manifestar mayormente a tempranas edades e incluso puede llegar a aparecer en adultos jóvenes, uno de sus principales síntomas son los dolores en el cuadrante superior derecho,presencia de xantomas en diversas partes del cuerpo (depósitos de grasa en forma de granos), lipemia  en retina ( por examen de fondo de ojo), así como hepato y esplenomegalia.

Dentro de los exámenes de laboratorio se pueden encontrar niveles extremadamente altos de triglicéridos y la presencia de una capa cremosa cuando la muestra es refrigerada en el laboratorio a a 4°C da el diagnósticos de hiperlipoproteinemia tipo I.

El objetivo  del tratamiento es principalmente tratar de reducir los quilomicrones al máximo para evitar una posible pancreatitis aguda, infarto del miocardio y formación de placas ateromatosas. Es importante evitar en lo posible el consumo excesivo de grasas ya que podría desencadenar una pancreatitis fulminante con riesgo de muerte.

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