Hiperlipoproteinemia tipo 1

Por:  Alfred Gómez

La hiperlipoproteinemia tipo I, también conocida como hipertrigliceridemia exógena, hiperquilimicronemia e incluso como lipemia familiar inducida por consumo excesivo de grasas;  es una deficiencia congénita (se nace con ella) de carácter raro en las enzimas lipoproteinlipasa o de las  proteínas de tipo apo CII que activan a las lipasas, dicha deficiencia o baja producción tiene como consecuencia una incapacidad para depurar de la sangre los quilomicrones y los triglicéridos de tipo VLDL.

El padecimiento se empieza a  manifestar mayormente a tempranas edades e incluso puede llegar a aparecer en adultos jóvenes, uno de sus principales síntomas son los dolores en el cuadrante superior derecho,presencia de xantomas en diversas partes del cuerpo (depósitos de grasa en forma de granos), lipemia  en retina ( por examen de fondo de ojo), así como hepato y esplenomegalia.

Dentro de los exámenes de laboratorio se pueden encontrar niveles extremadamente altos de triglicéridos y la presencia de una capa cremosa cuando la muestra es refrigerada en el laboratorio a a 4°C da el diagnósticos de hiperlipoproteinemia tipo I.

El objetivo  del tratamiento es principalmente tratar de reducir los quilomicrones al máximo para evitar una posible pancreatitis aguda, infarto del miocardio y formación de placas ateromatosas. Es importante evitar en lo posible el consumo excesivo de grasas ya que podría desencadenar una pancreatitis fulminante con riesgo de muerte.

Hematopoyesis

HEMATOPOYESIS

Por:  Alfred Gómez

El proceso por el cual se producen los elementos formes de la sangre es la hemopoyesis mejor conocida como hematopoyesis y se lleva a cabo en la médula ósea roja después del nacimiento. Se sabe que de un 0.5 a 0.1% de las células localizadas en la médula ósea roja son células madres pluripotenciales, dichas células se replican, proliferan y se diferencian en los tipos celulares que son origen de todos los elementos formes de la sangre.

Hematopoyesis prenatal.

Esta se encuentra dividida en cuatro fases.

1. Fase mesoblastica. La formación de células sanguíneas se inicia dos semanas después de la concepción en el mesodermo del saco vitelino, donde se agregan células mesenquimatosas en racimos conocidos como islotes sanguíneos. Las células periféricas de estos islotes forma la pared del vaso y los restantes se transforman en eritroblastos que se diferencian en  eritrocitos nucleados.
2. Fase hepática. Inicia alrededor de la sexta semana de gestación. Los eritrocitos aun tienen núcleo y aparecen los leucocitos en la octava semana de embarazo.
3. Fase esplénica. Inicia durante el segundo trimestre y continúa hasta el final de la gestación.
4. Fase mieloide. Comienza en la médula ósea roja al final del segundo trimestre. A medida que continúa el desarrollo del sistema esquelético.

Hematopoyesis posnatal.

Debido a que todas las células sanguíneas tienen un periodo de vida finito, deben reemplazarse de forma continua. Esta sustitución se lleva a cabo por la hematopoyesis, a partir de las células madres hematopoyéticas pluripotenciales (PHSC) estas células también se conocen con el nombre de célula tronco multi o totipotencial, a partir de estas células se originan otros dos tipos de células madres las mieloides y las linfoides, que pueden replicarse y diferenciarse en tipos específicos de elementos formes de la sangre . de las células madres mieloides provienen los eritrocitos plaquetas, monocitos , neutrofilos, eosinofilos y basofilos; se sabe que empiezan su desarrollo en  la médula ósea roja.

Las células madre linfoides inician su desarrollo en la médula ósea roja pero o completan en los tejidos linfoides y dan origen a los linfocitos durante la hematopoyesis la célula madre mieloide se diferencian en células progenitoras, las cuales ya no pueden reproducirse y necesariamente originan elementos mas específicos d el sangre, a continuación se hace mención de algunas células progenitoras seguidos  del elemento forme que producen.

Las células progenitoras, al igual que las células madre, se parecen a los linfocitos y no se pueden distinguir únicamente por sus aspectos microscópicos.

Otras células mieloides se transforman directamente   en las llamadas células precursoras  o blastos.  Estas se desarrollan, por medio de varias divisiones celulares   en los elementos formes definitivos. Por ejemplo, los monoblastos se convierten en monocitos, los mieloblastos   eosinofilicos, en eosinofilos, y así sucesivamente, estas células si cuentan  con características distintivas.

Las células madre mieloides pueden diferenciarse en células pre-B y protimocitos, que finalmente dan origen  a los linfocitos B y T, respectivamente.

Existen varios factores de crecimientos hemopoyeticos que regulan la diferenciación y proliferación de células progenitoras especifica. La eritropoyetina (EPO), una hormona que producen ante los riñones, aumenta el número de precursores de eritrocitos. La trombopoyetina (TPO), hormona de producción hepática, estimula la formación de plaquetas. Por ultimo tenemos varias citocinas que regulan el desarrollo de diversos tipos celulares sanguíneos. Las citocinas pequeñas glucoproteinas que producen las células de la médula ósea roja , leucocitos, macrófagos, fibroblastos y células endoteliales, generalmente funcionan como hormonas locales que mantienen las funciones celulares normales y estimulan la proliferación. Dos familias importantes de citocinas que estimulan la formación de leucocitos, son los factores estimulantes de colonias (CSF) y las interleucinas.